Innholdsfortegnelse:
- Klinisk Gastroenterologi og Hepatologi
- "Hvis du har PSC, vil du bli screenet for kreft mer aggressivt," sier Pratt. Retningslinjer anbefaler årlige screenings.
- Det er også eksperimentelle behandlinger som blir testet i kliniske studier. "Mitt beste råd er å gå til et senter som gjør kliniske forsøk, fordi det er en sjelden nok tilstand at du vil se leger som ser nok tilfeller for å optimalisere behandlingen," sier han.
I En dag gikk Cory Clausius fra å være en sunn skolebarn for å bli diagnostisert med ikke en, men to sykdommer. Da han besøkte foreldrenes sommerhus i Sør-Michigan i 2010, oppdaget Corys foreldre at hans hud og øyne hadde en gulaktig tinge. Om en time etter at han ankom, utviklet han også smertefulle magekramper.
Bekymret for kombinasjonen av symptomer, tok moren ham til sykehuset, hvor tester viste at han hadde gallestein. Clausius ble rushed inn i kirurgi for å få sin galleblære fjernet. Legene antok at gallesteinene hadde forårsaket en blokkering som berørte leveren, og forårsaket gulsott. Men hans leverenzymer forblir høye, selv da han gjenopprettet fra operasjonen. "Det tok 10 dager på sykehuset for medisinsk personale å finne ut at leverenzymer mine var forhøyet fordi jeg hadde primær skleroserende kolangitt," sier Clausius, nå 29 og bor i Toledo, Ohio. Primær skleroserende kolangitt (PSC) forårsaker leverenes gallekanaler, som transporterer fordøyelsesvæske (galle) til galleblæren og tynntarmen, for å bli blokkert med betennelse og arrvev. Dette forårsaker galle å samle seg i leveren, hvor det skader leverceller og forårsaker arrdannelse (fibrose), og kompromitterer levers evne til å fungere normalt. "De fortalte meg at det ikke var noen kur for sykdommen, og de visste ikke hvordan mye lenger vil det være før jeg trenger en levertransplantasjon, sier han. "Jeg var snill i sjokk."
Og det var ikke alt. Ifølge en gjennomgang publisert i april 2016 i tidsskriftet
Inflammatory Intestinal Diseases
, har 70 til 80 prosent av pasientene med PSC også ulcerøs kolitt (UC). Clausius lege utførte en koloskopi for å teste for det, og sikkert nok hadde han UC. Men ulcerøs kolitt har "spilt andre fiender" til KS, sier Clausius. PSC kan være langt mer alvorlig, og for Clausius var kolitt på mild side. For å behandle det tok han Asacol (mesalamin), et antiinflammatorisk legemiddel.
Da Clausius var 26, begynte han å kjøre seg ned. Han miste vekt og huden ble igjen gul igjen. Han ble satt på en levertransplantasjonsliste. I 2016 gjennomgikk han en levertransplantasjon, takket være sin søster Jamie, som ga en del av leveren sin, for å redde livet. Er det en kobling mellom PSC og UC? Selv om en stor prosentandel av personer diagnostisert med PSC har ulcerøs kolitt, eksperter forstår ikke sammenhengen mellom de to sykdommene. Hva er mer forvirrende er at bare ca 4 prosent av de med ulcerøs kolitt vil få PSC, ifølge Daniel Pratt, MD, leder av den medisinske rådgivende komiteen for American Liver Foundation og klinisk direktør for levertransplantasjon ved Massachusetts General Hospital i Boston.
"Det er mange pasienter som har ulcerøs kolitt som ikke har PSC, men de fleste pasienter med PSC har ulcerøs kolitt, sier Dr. Pratt.
Ifølge en studie publisert i februar 2013 i tidsskriftet
Klinisk Gastroenterologi og Hepatologi
, PSC påvirker menn nesten dobbelt så ofte som det rammer kvinner, men det påvirker mennesker i alle aldre og etniske grupper, og det er ingen andre kjente risikofaktorer.
De to sykdommene gjør det heller ikke Ikke interagere med hverandre. Annet enn foreningen, er det ingen bevis på at man bidrar til eller forverrer den andre.
Symptomene er også ganske forskjellige. De primære symptomene på ulcerøs kolitt inkluderer blod i avføring med slim, hyppig diaré, tap av appetitt, magesmerter og tenesmus. For PSC, symptomer på mer avansert sykdom inkluderer kløe, smerte i øvre høyre buk, feber, kuldegysninger og nattesvette og gulsott. "Det er fascinerende at sykdomsaktiviteten til en ikke har noen innvirkning på den andre sykdomsaktiviteten," sier Pratt. "Jeg har hatt pasienter som bare utvikler PSC tiår etter at de hadde ulcerøs kolitt, og omvendt," sier han. Forskere prøver å identifisere vanlige gener som setter pasienter i fare for ulcerøs kolitt og PSC. I en studie som ble publisert i juni 2013 i tidsskriftet
Naturgenetikk
, fant forskerne en rekke genetiske foreninger mellom de to sykdommene.
"Sannsynligvis pasienter som får begge har en bestemt genetisk profil, som ikke er definert , og i tillegg har visse miljømessige utløsere, som visse bakterier, også, sier Pratt.
Diagnostisering av PSC Hvis du har blitt diagnostisert med UC, bør du få testet leverenzymer umiddelbart og så vel som under rutinemessige årlige blodprøver. Hvis enzymer er høye, kan legen din bestille en magnetisk resonanscholangiografi (MRC), en ikke-invasiv MRI-type avbildning som kan diagnostisere PSC. De fleste har vanligvis ikke symptomer på PSC i de tidligere stadiene av sykdommen.
Tidlig diagnose er viktig fordi å ha PSC øker risikoen for visse kreftformer, inkludert gallekanal og galleblærekreft. Og hvis du har kolitt, har du allerede økt risiko for kolonkreft.
"Hvis du har PSC, vil du bli screenet for kreft mer aggressivt," sier Pratt. Retningslinjer anbefaler årlige screenings.
Som Clausius, vil folk diagnostisert med PSC vanligvis ha en koloskopi for å teste for kolitt. Hvis du ikke har kolitt, kan den gjentas om tre til fem år eller hvis du utvikler symptomer.
Behandling av begge forhold
Det finnes ingen påvist behandling for å bremse eller forhindre PSC. "En rekke studier viser at hvis du kan gjøre leverenzymetester bedre, vil prognosen bli bedre," sier Pratt. En studie publisert i april 2016 i tidsskriftet
Annals of Hepatology
fant en sammenheng mellom forbedrede leverenzymer og forbedret langsiktig overlevelse og redusert risiko for å kreve levertransplantasjon. Det finnes en rekke stoffer som brukes off-label for å behandle PSC, inkludert ursodeoxycholsyre, en gallsyre.
Det er også eksperimentelle behandlinger som blir testet i kliniske studier. "Mitt beste råd er å gå til et senter som gjør kliniske forsøk, fordi det er en sjelden nok tilstand at du vil se leger som ser nok tilfeller for å optimalisere behandlingen," sier han.
Selv om det ikke finnes noen kur mot sykdommen, symptomer som kløe kan behandles. Gallekanalinfeksjoner er vanlige i PSC, slik at antibiotika ofte foreskrives. I noen tilfeller kan gallekanalen åpnes kirurgisk for å forbedre strømmen. Behandlingene for kolitt er ikke skadelige eller nyttige for PSC. For Clausius ble kolitt forbedret etter at han hadde leverenransplantasjon. Han tok prednison som fungerte som en anti-avvisning medisin for sin nye lever, og det lettet faktisk kolitt symptomer. Men han føler seg heldig at kolitt ikke er så alvorlig for ham som det er hos noen mennesker. Selv om han er cured av PSC, er det omtrent 15 prosent sjanse for at det kan komme tilbake, men Clausius banker på 85 prosent sjansen for at det ikke vil.
