Redaktørens valg

Primær bilirurgirose: Årsaker, risikofaktorer |

Innholdsfortegnelse:

Anonim

Denne sjeldne sykdommen ødelegger langsomt gallekanaler i leveren, noe som reduserer organets funksjon over tid.

Leveren - bortsett fra filtreringsavfall ut av blodet - hjelpemidler i fordøyelsen ved å produsere en væske som kalles galle.

Denne væsken strømmer ut av leveren gjennom gallekanalene og inn i galleblæren, der den lagres til tarmene trenger det til fordøyelse.

Primær biliær cirrhose (PBC) er en kronisk (langvarig) betennelse i leverens gallekanaler som til slutt ødelegger kanalene.

Uten kanalene forblir galle i leveren, skadelige celler og fører til vevslid, kjent som cirrhose.

Over tid , som arrvæv bygger, kan leveren begynne å miste funksjon og mislykkes.

PBC-prevalens

Primær biliær cirrhose anses å være en sjelden sykdom, men det er uklart hvor sjeldent det egentlig er.

Utbredelsen av PBC ser ut til å variere betydelig etter geografisk region, alt fra 6,7 ​​til 402 per en million mennesker, ifølge en rapport fra 2009 i Seminarer i immunopatologi .

Blant verdens regioner som forskere har studert, ser Australia ut til å ha de laveste prisene på PBC, mens Storbritannia, Skandinavia, Canada og USA har de høyeste satsene.

Sykdommen rammer hovedsakelig kvinner, med noen estimater som tyder på at rundt 90 prosent av PBC-tilfellene forekommer hos kvinner - særlig de i middelalderen, ifølge En rapport fra 2011 i The Lancet .

Årsaker og risikofaktorer av PBC

Det er ukjent nøyaktig hva som forårsaker primær biliær cirrhose, men forskning tyder på at det er en autoimmun sykdom der immunsystemet feilaktig angriper sunt

Mulige risikofaktorer for PBC inkluderer:

  • Sykdommens slektshistorie
  • Historie av urin- eller vaginale infeksjoner
  • En eller flere andre autoimmune sykdommer
  • Historie om røyking
  • Tidligere gravid cies
  • Eksponering for giftige kjemikalier

PBC Symptomer og komplikasjoner

Effekter av primær biliær cirrhose varierer sterkt fra person til person.

Noen mennesker opplever ingen symptomer til de senere stadiene av sykdommen, mens andre opplever Tidlige symptomer som utvikler seg raskt.

Det vanligste symptomet på PBC er tretthet, noe som påvirker nesten 80 prosent av pasientene med sykdommen, ifølge The Lancet rapport.

Andre symptomer inkluderer:

  • Alvorlig kløe (kløe)
  • Gulsott (guling av hud og øyne)
  • Tørre øyne og munn
  • Magesmerter og forstørret lever
  • Fettsyrer under huden

PBC kan med tiden resultere i mange alvorlige komplikasjoner. En slik komplikasjon er høyt blodtrykk i portalårene - blodårene som bærer blod i leveren fra mage, tarm, milt, galleblære og bukspyttkjertel.

Dette kan føre til forstørret milt og blodårer, væskeoppbygging i ekstremiteter eller mage, infeksjon og forvirring ioner.

Andre komplikasjoner kan omfatte:

Osteoporose og andre metabolske bein sykdommer.

  • Gallesteiner og gallekanalstein.
  • Leverkreft
  • Steatorrhea (manglende evne til å absorbere fett, noe som fører til løs, fettete , lungerende avføring)
  • Nyresvikt
  • Hjerneskade
  • PBC Diagnose og behandling

Legen din kan mistenke at du har PBC basert på ulike faktorer, inkludert:

Din medisinske og familiehistorie

  • En fysisk undersøkelse
  • Imagingstester av gallingkanaler, inkludert ultralyd, magnetisk resonansavbildning (MR) og røntgenbilder
  • Diagnose av PBC krever vanligvis blodprøver eller leverbiopsi, hvor vev fra leveren er undersøkt under et mikroskop.

Du kan bli diagnostisert med sykdommen hvis du har minst to av følgende:

En leverbiopsi som viser tegn på PBC

  • Forhøyede nivåer av et spesifikt leverenzyme i blodet ditt.
  • Blodholdige anti-mitokondrielle antistoffer, eller AMAer (immunsystem substanser som angriper mitokondrier, celler i kraftverk).
  • Ca. 90 til 95 prosent av personer med PBC-test er positive for AMAs, ifølge National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases.

Det er ingen bot for PBC, og behandling innebærer behandling av symptomer og reduserer sykdomsprogresjonen.

For eksempel kan man ta Questran eller Prevalite (kolestyramin) Behandling med Urso eller Actigall (ursodeoxycholsyre) kan bidra til å kontrollere PBC hos noen mennesker, muligens ved å redusere mengden gallsyrer leveren produserer, ifølge

The Lancet

-rapporten. Personer som opplever leversvikt vil trenge en levertransplantasjon.

arrow