Mandag den 2. juli 2012 (MedPage Today) - Major organs involvering kan forekomme raskt ved systemisk lupus erythematosus (SLE) med ungdomsstart, selv med nær universell kortikosteroidbruk, data fra en britisk nasjonal I løpet av bare 4,5 års oppfølging hadde 91 prosent av de unge lupus-pasientene allerede hematologiske manifestasjoner av sykdommen, 82 prosent hadde muskel-skjelett involvering, 80 prosent hadde utviklet nyreproblemer, og 26 prosent hadde nevrologiske abnormiteter i henhold til til Michael W. Beresford, MBChB, PhD, ved University of Liverpool og kolleger.
Totalt 93 prosent hadde fått oral prednison, til tross for potensialet for alvorlige, langsiktige bivirkninger ved denne behandlingen. Alternative terapier for å avlaste t Han er nødt til å bære byrden av kortikosteroider i denne befolkningen, "forskerne skrev i juli-utgaven av
Arthritis & Reumatism
. Den overordnede prognosen i juvenil SLE har forbedret seg de siste tiårene, med 10 års overlevelse nå nå 90 prosent, men mye mindre er kjent om sykdoms manifestasjoner og behandling i forhold til voksenoppstart lupus. Beresford og kollegaer analyserte mer data for en mer omfattende beskrivelse av data fra et samarbeidsnettverk som har inngått barn med sykdommen fra hele Storbritannia siden 2006.
Av de 198 barna som var med i studien, var 85 prosent kvinner, med en middelalder ved sykdomsutbrudd på 12,6 år.
Blant de litt over halvparten som var hvite, ble de standardiserte forekomsten var 0,1 per 100 000, mens forekomsten var 2 og 2,5 per 100 000 for svarte og asiater.
En bemerkelsesverdig 38 prosent av barna hadde en familiehistorie av autoimmun sykdom, inkludert 16 prosent med revmatoid artritt, 1 5 prosent med lupus og 13 prosent med skjoldbruskkjertel, noe som tyder på en sterk genetisk innflytelse, ifølge forskerne. Blant de hematologiske manifestasjonene var lymfopeni hos 73 prosent av pasientene, leukopeni i 32 prosent, hemolytisk anemi i 27 prosent og trombocytopeni i 20 prosent.
I alt 69 prosent hadde også anti-dobbeltstrengede DNA-antistoffer og 36 prosent hadde antifosfolipidantistoffer.
For å vurdere sykdomsaktivitet brukte forskerne pediatrisk versjon av British Isles Lupus Assessment Group indeksen endret i 2004, som de syntes å være mer følsomme enn de amerikanske kollegene for reumatologi-kriteriene.
For eksempel identifiserte ACR-kriteriene neurologisk involvering i bare 10 prosent av kohorten, sammenlignet med 26 prosent identifisert ved pBILAG-2004 .
Sykdomsaktivitet reagerte på behandling, med gjennomsnittlige score fra 8,5 til 2, men innen mindre enn 5 år hadde sykdomsskader allerede begynt å tilføre.
Av særlig grad rn var nevrologisk skade, som allerede var tilstede i 8 prosent av barn, og inkluderte psykose, anfall og cerebrovaskulære ulykker.
Nyreskade hadde utviklet seg i 4 prosent, inkludert ett tilfelle av nyresvikt i nyfasen, vaskulær skade i 3 prosent, og muskuloskeletale endringer i 6 prosent.
Den alvorlige scarringalopecia som rammet 10 prosent av pasientene, utgjorde også spesielle problemer, "og kan ha ødeleggende effekter på pasienter som allerede er tilpasset til å ta medisiner, går på sykehus, prøver å få peer-aksept og forsøk på å oppnå pedagogiske kvalifikasjoner, "forskerne skrev.
En viktig forskjell de fant i denne unge kohorten sammenlignet med voksne var at skaden først og fremst var forårsaket av sykdommen selv, mens hos pasienter med senere sykdom , skadet har en tendens til å være forbundet med steroid bruk.
Omtrent halvparten av pasientene ble diagnostisert som tenåringer, "en kritisk tid for ungdomsvekst, pubertet, utdanning på og følelsesmessig modning, "bemerket Beresford og kollegaer.
"Dette understreker viktigheten av å få tilgang til spesialisert, tverrfaglig pediatrisk og ungdoms holistisk omsorg for pasienter med juvenil SLE," uttalte de.
De understreket også behovet for rask diagnose, noe som kan være utfordrende på grunn av den typiske gradvise og uspesifikke utbruddet av lupus hos barn, og for sikrere og mer effektive behandlinger.
Bruken av rituximab (Rituxan), mens den ikke formelt evalueres i denne populasjonen, kan være et nøkkelsteroidsparende middel, bemerket de.
Forskergruppen fortsetter å registrere pasienter med både definert og sannsynlig juvenil SLE, med sikte på å definere sykdomsegenskapene ytterligere og i siste instans forbedre total omsorg for disse sårbare pasientene.
Kilde: Barn med Lupus trenger bedre Tx
