Piecing sammen Parkinsons puslespill - Sanjay Gupta -

Mer enn en million amerikanere har nevrologisk sykdom Parkinsons sykdom, og anslagsvis 60.000 nye tilfeller diagnostiseres hvert år. Nesten to århundrer etter at en britisk forsker først beskrev "den rystende parese" som vi nå vet som Parkinsons, forblir mye om sykdommen et mysterium. Vi er ikke sikre på hva som forårsaker det, og det er ingen kur. Men bevisstheten har aldri vært større, og medisinsk forskning fortsetter å kaste nytt lys på denne potensielt svekkende sykdommen.

Parkinsons sykdom er en kronisk og progressiv lidelse som kan rane folk med evnen til å gå, snakke eller svelge. Nerveceller i hjernen produserer dopamin, et kjemikalie som hjelper kontrollbevegelsen. Hvis disse cellene blir svekket og ikke produserer nok dopamin, blir en delikat balanse mellom millioner av nerve og muskelceller forstyrret. De resulterende symptomene er tremor i hender, armer og ben, leverkstivhet, tap av balanse og langsommelighet av bevegelse. Det er uklart hvorfor visse mennesker har større risiko for å utvikle sykdommen. Skuespiller Michael J. Fox, som ble diagnostisert med Parkinsons nybegynnelse i 1991 og senere opprettet et forskningsstiftelse, fortalte meg i 2010: "Det er ofte sagt at med Parkinsons genetikk laster pistolen og miljøet utløseren." I Foxs tilfelle, det var ingen familiehistorie av sykdommen. "Jeg vet ikke hva utløseren min var," sa han. "Dette er de tingene vi vil lære om."

Det er fortsatt mye å lære, men forskere fortsetter å studere Parkinsons puslespill. Som Michael Okun, MD, nasjonal medisinsk direktør i National Parkinson Foundation, påpeker: "Hver liten bit er viktig." Følgende er et selektivt utseende på noen av de nyere vitenskapelige studiene om Parkinsons, dens underliggende årsaker og mulige behandlinger for dets symptomer.

Lås opp årsaken

Ifølge en studie utført av Loyola University Chicago Stritch School of Medicine, er et protein som er en hovedrolle i utviklingen av Parkinsons skadesceller, på samme måte som virusene.

Proteinet, alfa-synuclein, hjelper hjerneceller til å fungere normalt. Men hos pasienter med Parkinsons sykdommer, blir proteinet "slått dårligt" og kolliderer sammen og fører til celledød i den delen av hjernen som er ansvarlig for motorstyring. Proteinet kan også briste, slå en celle giftig og spre.

"Dette ligner veldig på hva som skjer i en spredning av virusinfeksjon", ifølge studien forfatter Edward Campbell, PhD, som kan bidra til å forklare den progressive karakteren av Parkinsons.

Funnet reiser spørsmål om minst en mulig behandling. Forskning har antydet at stamcelletransplantasjoner kan brukes til å erstatte funksjonsfeil og døde hjerneceller assosiert med Parkinsons. Men, "hvorfor vil man overføre sunne celler til hjernen hvis de blir smittet med Parkinsons sykdomsprotein senere?" Spurte Vanessa Hinson, MD, lektor i nevrologi og direktør for bevegelsesforstyrrelser ved Medical University of South Carolina.

"I stedet vil forskning være rettet mot å beskytte friske celler mot å bli smittet eller å gi celler til å kvitte seg med det giftige proteinet når de er smittet," sa Dr. Hinson. Forskere ved Washington University School of Medicine in St. Louis tror at de kan ha funnet bevis på en underliggende årsak til Parkinsons - som også kan forklare hvorfor personer med sykdommen har en 50 prosent høyere risiko for å dø av hjertesvikt.

Hjerte- og hjerteceller trenger begge energi til å fungere, og gir den energien er cellulære kraftverk kalt mitokondrier. Hvis mitokondriene blir svekket, stopper de med å produsere drivstoff og skade cellene. At skaden kan føre til Parkinsons eller hjertesvikt, avhengig av hvilket organ som er berørt.

Forskerne mener at et spesifikt protein kjent som mitofusin 2 (Mfn2) spiller sentralt i kvalitetsstyringssystemet som beskytter mitokondrier, og mutasjoner i proteinet kan forklare hvorfor dette systemet noen ganger brytes ned.

Det er et viktig funn fordi det "kan brukes til å utvikle nye terapier," sa Dr. Hinson. Men forskningen, som ble utført på mus og fruktfluer, "må dupliseres hos folk med Parkinsons, før ytterligere skritt kan tas."

Kosthold og forebygging

Det finnes ingen avgjørende bevis på at en bestemt diett kan hindre Parkinsons . Men en studie fra University of Washington i Seattle forrige uke rapporterte at å spise bestemte matvarer fra Solanaceae-planten, spesielt peppers, kan redusere risikoen for sykdommen. Årsaken til forskerne er at grønnsakene inneholder noe som ikke vanligvis anses som sunt: ​​nikotin.

Tidligere studier antydet at eksponering for nikotin i sigaretter faktisk kunne beskytte visse hjerneceller, men dette er "den første som undersøker kostholdig nikotin "Ifølge forsker Susan Searles Nielsen. "I likhet med de mange studiene som indikerer bruk av tobakk, kan risikoen for Parkinsons reduseres, våre funn foreslår også en beskyttende effekt fra nikotin, eller kanskje en lignende, men mindre giftig kjemikalie i paprika og tobakk."

Ifølge studien ble personer som spiste peppers minst fem ganger i uken redusert risikoen for å utvikle sykdommen med 50 prosent. Den tilsynelatende beskyttelsen mot Parkinsons ble rapportert hovedsakelig hos menn og kvinner med liten eller ingen tidligere tobakkbruk.

Studien ble basert på deltakeres svar på spørsmål om deres spisevaner og bruk av tobakk, og forskere forsiktig gjør det ikke bevis for en årsak og effektforbindelse.

Nye behandlinger

Medisinering, som L-dopa (levodopa) som erstatter utarmede reserver av dopamin, er vanligvis den første metoden for behandling av Parkinsons. Nå tror forskere ved Georgetown University Medical Center at et stoff som vanligvis brukes til å behandle leukemi, kan tilby et annet alternativ.

Neuroscientist Charbel E-H Moussa og hans team fant at små doser av leukemidrogen nilotinib stoppet akkumulering av giftige proteiner knyttet til Parkinsons hos mus. "Dette stoffet, i svært lave doser, slår på søppelhåndteringsmaskiner i nervene for å fjerne giftige proteiner fra cellen," sa Moussa, som leder laboratoriet for demens og Parkinsonism ved Georgetown og planlegger en klinisk prøve hos mennesker.

Det er også kirurgiske muligheter for behandling av Parkinsons symptomer. Dyp hjernestimulering er i hovedsak en hjernepacemaker som sender elektriske signaler for å regulere unormale impulser. Selv om behandlingen har vært effektiv for pasienter med avansert Parkinson, viser en studie tidligere i år i New England Journal of Medicine at det også kan hjelpe folk i tidligere stadier av sykdommen.

Ifølge seniorstudent forfatter Dr. Gunther Deuschl, Nevrologisk leder ved Universitetsmedisinske senter Schleswig-Holstein i Kiel, Tyskland, "pasientene hadde et langt bedre resultat etter to år enn de som ble behandlet med medisinering alene."

Livskvalitet

Som forskere gjør fremskritt i forståelse Parkinsons sykdommer, folk med sykdommen, må takle de daglige utfordringene med å leve med det.

"Det de fleste ikke setter pris på er at det er en sykdom som ikke bare påvirker motoriske ferdigheter, men også forårsaker angst og depresjon, som har en stor innvirkning på livskvaliteten, "sa Dr. Okun fra National Parkinson Foundation (NPF).

Ifølge NPFs Parkinsons utredningsprosjektstudie, har minst 40 prosent av personer med Parkinsons erfaring noen form av depresjon. I en undersøkelse av 6.000 pasienter i hele landet, fant studien at stemning, depresjon og angst påvirker pasientens livskvalitet enda mer enn de nedsatte motorene som er forbundet med sykdommen. Derfor er det som Dr. Okun påpeker, "vi trenger store bilde studier hvor vi kan få et resultat av pasienter som lever lenger og lykkeligere liv. "