Lennox-Gastaut syndrom (LGS), en alvorlig, men sjelden tilstand som antas å utgjøre 1 til 4 prosent av all epilepsi i barndommen, tilhører kategorien av katastrofale epilepsier, sier Jacqueline French, MD, professor i neurologi ved New York University School of Medicine.
LGS er den vanligste formen for katastrofale epilepsier, som preges av hyppige og alvorlige anfall og ofte utviklingsforsinkelser , sier dr. fransk. Et annet vanlig trekk ved LGS og andre katastrofale epilepsiforstyrrelser er fallangrep, hvor barnet har anfall og faller sammen hvor det enn skjer. Drop-angrep har et stort potensial for skade, siden barnet for eksempel kan slå hodet på gulvet eller et bord.
LGS er diagnostisert fra en karakteristisk triade av symptomer: utviklingsforsinkelse, flere anfallstypene (inkludert fallangrep ), og et karakteristisk mønster på et elektroencefalogram (EEG). I gjennomsnitt begynner barn å vise symptomer på LGS i 3 år, selv om det kan vises når som helst mellom 2 og 6 år.
Beslag og epilepsi: Årsaker til LGS
Noen ganger kan LGS skyldes en sjelden genetisk lidelse slik som tuberøs sklerose. Barn med tuberøs sklerose utvikler godartede svulster på mange organer, inkludert nyrer, hjerte og øyne, samt hjernen, og de har mange tilknyttede symptomer og lidelser, inkludert LGS.
En annen tilstand som ofte er forbundet med LGS er West syndrom , som vanligvis forekommer hos spedbarn 4 til 6 måneder. Disse pasientene opplever klynger med korte spasmer og kan ha bare noen få til så mange som 60 klynger om dagen. Andre symptomer på West syndrom inkluderer tap av årvåkenhet, dårlig øyekontakt og dårlig muskel tone. Når de blir litt eldre, fortsetter barn med vest-syndrom ofte å utvikle LGS.
I 30 til 35 prosent av tilfellene er det imidlertid ingen grunn til LGS noen gang, og det er ingen måte å forutsi hvem som får det , Fransk advarsler.
LGS er spesielt ødeleggende fordi det ofte rammer barn som hadde utviklet seg normalt, peker franskmenn ut. Når LGS oppstår, mister de noen av de milepælene de allerede hadde oppnådd. Mange epilepsiforskere lurer på hvor nært koblingen er mellom anfallene til LGS og utviklingsforsinkelsen. "Det vil si, ville stoppe anfallene stoppe lysbildet, eller vil lysbildet oppstå uansett?" Sier fransk.
Beslag og epilepsi: LGS Behandling
Det er ingen bot for LGS. De fleste leger begynner behandling med medisinering og kan prøve flere forskjellige typer, men pasienter reagerer ofte ikke godt. Imidlertid er LGS fokus for intensiv narkotikavurdering, sier Tracy Glauser, MD, direktør for det omfattende epilepsi-senteret på Cincinnati Children's Hospital og Medical Center i Ohio. Innen de siste 15 årene har fire nye legemidler blitt godkjent for behandling av LGS, inkludert rufinamid (Banzel); natriumvalproat (Epilim, Depakote, Orlept); lamotrigin (Lamictal); og topiramat (Topamax).
Hvis medisinering er ineffektiv, anbefaler mange leger kirurgi. Omfanget av operasjonen vil avhenge av arten av barnets anfall og delen av hjernen som de kommer fra, hvis det kan bestemmes. En annen mulighet er vagusnervestimulering, som innebærer levering av korte brister av elektrisk energi til vagusnerven i nakken fra et batteri implantert i brystet, like under huden. En behandling som viser løfte for barn med LGS er ketogen diett. Kostholdet er veldig høyt i fett og tillater bare små mengder protein og enda mindre karbohydrat. Det er svært vanskelig å følge og krever tilsyn av en lege eller diettist med spesialopplæring. Ingen vet nøyaktig hvordan det virker, men en analyse har vist at om lag 40 prosent av barn med LGS opplever markant færre anfall etter at de har gått på kostholdet. For barn med ukontrollert LGS, kan dette være et alternativ å utforske.
Snakk med legen din om alle tilgjengelige muligheter for LGS; sammen kan du komme frem til den beste planen for barnet ditt.
Gå tilbake til Childhood Epilepsy Resource Center
