For mange med multippel sklerose (MS), behandler tilstanden fokus på å forebygge og behandle tilbakefall - akutte symptomer som ofte er fraværende for lange strekninger av tid. Til syvende og sist kan sykdommen føre til uførhet i å gå, tenke og arbeide. Men hos personer med primær progressiv MS (PPMS) - en liten delmengde av den samlede MS-befolkningen - er det ingen innledende tilbakefall som hevder starten av sykdom, bare et gradvis utseende av symptomer. Dette kan gjøre PPMS vanskeligere å identifisere enn såkalt relapsing-remitting MS. For å gjøre saker vanskeligere, ut av de 15 sykdomsmodifiserende behandlingene som er tilgjengelige for MS i USA, er bare én godkjent for PPMS.
Men til tross for utfordringene som PPMS ofte presenterer, har det blitt gjort store fremskritt i behandlingen og ledelse. Her er 10 ting du bør vite om PPMS:
1. Det er ofte ikke lett identifiserbart mønster av symptomer i PPMS. Mens tilbakevendende former for MS pleier å forårsake en akutt nevrologisk episode som er vanskelig å ignorere, er starten på PPMS "mye mer gradvis og lumsk", ifølge Patricia K. Coyle , MD, nevrolog og direktør for Multiple Sclerosis Comprehensive Care Center ved Stony Brook University School of Medicine i Stony Brook, New York.
Klassiske symptomer på PPMS, ifølge Coyle, inkluderer vanskeligheter med å gå, bensvakhet og muskelspastisitet. Men fordi starten på disse symptomene er gradvis, "Folk er mer tilbøyelige til å skrive det av som:" Jeg blir eldre, jeg blir klosser, "sier Dr. Coyle. "Jeg synes det er veldig enkelt å savne det i en periode." PPMS kan også påvirke kognitiv funksjon. I en studie publisert i april 2013 i tidsskriftet
Neurology
, , fant forskerne at deltakerne med PPMS og de med relapsing-remitterende MS begge dårligere dårligere på kognitive og årvåkenhetstester enn en kontrollgruppe uten MS, men at de med PPMS hadde nedsatt kognisjon på flere områder og var mer svekket enn de med relapsing-remitting MS. Legge til listen over symptomer som kan gå ubemerket er en redusert luktsans. Ifølge en studie som ble publisert i juni 2017 i tidsskriftet Neurologi: Neuroimmunologi og Neuroinflammation
, , ble 84 prosent av deltakerne med PPMS funnet å ha en forringet luktesans, sammenlignet med bare 31 prosent av de med relapsing-remitting MS. 2. Det er uklart nøyaktig hva som forårsaker PPMS. Ifølge Coyle antas PPMS å være et resultat av skade på myelinen som omgir axoner i hjernen og ryggmargen, samt til axonene selv. Denne neurodegenerasjonen har en tendens til å påvirke alle mennesker med MS over tid, men det er ukjent hvorfor personer med PPMS sjelden opplever brennpunktsbetennelse som forårsaker akutte symptomer som er typiske for personer med relapsing former av MS.
"Om det er en grunnleggende forskjell mellom primærprogressive MS og relapsing MS er ikke klart, "sier Coyle. Ifølge er det ifølge folkeslagsmusklerosamfunnet (NMSS) at personer med PPMS har færre hjerneskade, med færre inflammatoriske celler enn personer med relapsing MS - som kan føre til for forskjellene i symptomer. Men folk med PPMS har også en tendens til å ha flere spinal lesjoner enn hjernesår.
Som nevnt i en artikkel publisert i mai 2017 i tidsskriftet
Grenser i Neurologi
, er det visse genetiske faktorer knyttet til risikoen for MS, men ingen av dem har blitt vist å forutsi hvilken type MS noen utvikler. 3. PPMS påvirker bare ca 15 prosent av mennesker med MS. Estimater av utbredelsen av PPMS blant alle mennesker med MS-intervall fra 10 til 15 prosent, ifølge Coyle. NMSS sier at tallet er nær 15 prosent.
I motsetning til tilbakevendende former for MS, som er to til tre ganger større sannsynlighet for å påvirke kvinner, påvirker PPMS de to kjønnene omtrent like, i henhold til NMSS. 4. Utbruddet av PPMS har en tendens til å forekomme senere enn tilbakefallende former av MS.
Personer med PPMS har en tendens til å være eldre enn de med tilbakefallende MS, siden gjennomsnittlig alder for diagnose er ca. 10 år senere, ifølge NMSS.
Selv om årsaken til denne senere starten ikke er fullstendig forstått, sier Coyle at det kan gjenspeile nevrodegenerasjon (degenerasjon av nervesystemet) som oppstår klinisk ved midlife, når det har vært en viss grad av tap av funksjonen i sentralnervesystemet. 5. Personer med PPMS kan stabilisere seg i opptil flere år.
I noen personer med PPMS sier Coyle, at gradvis forverring av symptomer som karakteriserer denne sykdomsformen, vil avkortes i opptil noen år av ukjente årsaker. Noen ganger sier hun: "Du kan til og med se små forbedringer", men uunngåelig er denne forbedringen reversert, og en persons neurologiske underskudd forverres.
Selv om en person med PPMS ser ut til å være klinisk stabil i form av symptomer, er Coyle sier at MR-skanning vanligvis viser fortsatt skade på deres sentralnervesystem. 6. Det er nå et FDA-godkjent legemiddel til behandling av PPMS.
I mars 2017 godkjente Food and Drug Administration (FDA) Ocrevus (ocrelizumab) som det første sykdomsmodifiserende stoffet for PPMS.
Ocrelizumab er gitt som en intravenøs (IV) infusjon, vanligvis omtrent hver sjette måned. Det er også godkjent for tilbakevendende former for MS. Ifølge en studie publisert i januar 2017 i
The New England Journal of Medicine
, ble ocrelizumab funnet å redusere funksjonshemningsprogresjon hos personer med PPMS sammenlignet med en placebo (inaktiv behandling). For eksempel, i uke 120 i studien, var ytelsen på en tidsbegrenset 25-fots gange test forverret i 39 prosent av deltakerne som fikk ocrelizumab, sammenlignet med 55 prosent av de som fikk placebo. Det totale volumet av hjerneskade etter 120 Uker ble også vist å krympe med 3,4 prosent i deltakerne som fikk ocrelizumab, sammenlignet med en økning på 7,4 prosent hos de som fikk placebo. 7. Det godkjente legemidlet kan ikke fungere godt i alle med PPMS.
Mens den samlede effekten av ocrelizumab for PPMS er påvist, fokuserte januar 2017-studien på yngre mennesker (55 år eller yngre) med mer inflammatorisk sykdomsaktivitet.
I tillegg, ifølge Coyle, viste en senere analyse forespurt av FDA at ocrelizumab pleide å fungere bedre hos menn enn hos kvinner. 8. Selv med behandling fører PPMS til gradvis tap av nevrologisk funksjon. Progressive former for MS, inkludert PPMS, anses å være mer alvorlige enn tilbakevendende-remitterende MS fordi de uunngåelig fører til uførhet, ifølge Coyle. "Når en pasient går inn i eller er i et progressivt stadium," sier hun, "det vil bli gradvis forverring." I en studie publisert i april 2017 i
Multiple Sclerosis Journal
, Forskere fant at ut av en gruppe av 853 deltakere med PPMS fra 24 land, hadde 17 prosent mild funksjonshemming, 44 prosent hadde moderat funksjonshemming, og 39 prosent hadde alvorlig funksjonshemning. Invaliditet i hver gruppe hadde en tendens til å utvikle seg betydelig over 10 år.
9. Det er viktig å behandle symptomer på PPMS, ikke bare sykdomsprosessen. Mens det bare er en sykdomsmodifiserende behandling med en beskjeden nytte for PPMS, legger Coyle vekt på at nevrologer fortsatt kan gjøre mye for å hjelpe mennesker med tilstanden til å håndtere sine symptomer og forbedre livskvaliteten. Dette betyr, ifølge Coyle, å behandle spasticitet, kramper eller smerte og snakke om adaptive enheter og atferd for å gjøre daglige oppgaver mindre vanskelige. 10. Oppmerksomhet på generelle velvære kan bidra til å redusere utviklingen av PPMS.
Coyle bemerker at de siste årene blir det stadig tydeligere hvor viktig et generelt velværeprogram er for personer med PPMS. Hun legger vekt på hvor viktig det ikke er å røyke, for å opprettholde en sunn kroppsvekt, å gjøre regelmessig mosjon, og for å være sikker på at du ikke er mangelfull i vitamin D.
